【摘 要】
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近年来,在几种临床疾病中记述了唾液酸苷酶(neuraminidase)活性缺陷的情况。Cantz等还发现以前被分类为Ⅰ型粘脂沉积症(mucolipidosis)的患者,也有唾液酸苷酶的严重缺陷。这
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近年来,在几种临床疾病中记述了唾液酸苷酶(neuraminidase)活性缺陷的情况。Cantz等还发现以前被分类为Ⅰ型粘脂沉积症(mucolipidosis)的患者,也有唾液酸苷酶的严重缺陷。这些病人有胡尔勒样特征(Hurleroid features)、骨骼发育不良、眼底樱红斑等神经变性的表现。除此之外,病
In recent years, the deficiency of neuraminidase activity has been described in several clinical diseases. Cantz et al. Also found that patients previously classified as type I mucolipidosis also have severe defects of neuraminidase. These patients have Hurleroid features, skeletal dysplasia, and neurodegeneration in the fundus erythematosus. In addition, disease
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日出日落，春夏秋冬，时光永远在不知不觉中流逝。转眼在北大附中从事生活老师工作近四年的我，感觉每天都是同样的忙碌，似乎被一种无形的力量驱使着向前走。尤其是早晨，似乎都在匆忙中度过。 作为一名已成家的生活教师，工作中的辛酸只有与我相似的同事体会最深。尽管在这个岗位上“摸爬滚打”了好几年，也积累了一些经验，但在工作中我仍然尝试去做得更好。好不容易挨到周五能回家与家人欢聚时，可家中的繁杂家务以及内心的愧
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上世纪初，美国男子金·吉列发明了“T字形”剃须刀，并创办了世界上第一家剃须刀工厂。因为当时并没有什么专利保护，一时间，各种剃须刀作坊犹如雨后春笋般冒了出来。 因为竞争实在过于激烈，包括金·吉列在内的所有工厂和作坊都举步维艰，这时，第一次世界大战爆发了，市场更加冷淡了！这时候，美国政府找到了这些剃须刀生产商们，因为战士也要有战士的形象，可是出兵打仗，带着剃刀和磨刀用的皮条会非常不方便，所以美国政府
2003年,两位著名学者在《哈佛商业评论》上报告了一项调查结果:管理学大师排名,榜首是彼得·德鲁克,詹姆斯·马奇排第二位,诺贝尔经济学奖得主、计算机科学家和心理学家赫伯