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阵发性血红蛋白尿症 （ paroxysmal nocturnal hemoglobi nuria, PNH ） 是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病，其血细胞膜对补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现常有与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35．5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。作者报道一例PNH误诊为缺铁性贫血10年的病例并结合文献复习以提高临床对PNH的认识。