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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病,主要累及肺间质。随着对IIP研究的不断深入,IIP相关分类和治疗方案也经历了不断演变的过程。本文系统回顾IIP分类变迁、特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)急性加重概念演变以及不同时期IPF治疗方案出台的背景和最新进展,并对今后IIP的分类、诊断和治疗前景进行展望。