【摘 要】
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IgG4相关性疾病是一个新的独立疾病,临床表现复杂多样,可以浸润多种器官,出现器官弥漫性肿胀或局部肿块形成,病理可见IgG4＋浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、组织席
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IgG4相关性疾病是一个新的独立疾病,临床表现复杂多样,可以浸润多种器官,出现器官弥漫性肿胀或局部肿块形成,病理可见IgG4＋浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、组织席纹状纤维化改变,血清IgG4浓度升高。此病多见于老年男性,对类固醇激素反应敏感。临床常见的受累器官有：浸润唾液腺、泪腺的米库利兹病,浸润下颌下腺的Küttner肿瘤,Riedel’s甲状腺炎,腹膜后纤维化,自身免疫性胰腺炎1型等全身多系统疾病。本文从概念,流行病学概况、发病机制,病理特征,临床表现,诊断和治疗作一综述。
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