【摘 要】
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坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)又称韦格纳肉芽肿(WG)是一种罕见的病因不明的中小血管的坏死性肉芽肿性炎性疾病.ANCA相关性血管炎是ANCA为阳性的NGV.临床症状复杂,轻重不一,是一
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坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)又称韦格纳肉芽肿(WG)是一种罕见的病因不明的中小血管的坏死性肉芽肿性炎性疾病.ANCA相关性血管炎是ANCA为阳性的NGV.临床症状复杂,轻重不一,是一种具有三联征的血管炎病,即上、下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎.此外,还可累及其他多种器官和组织,如耳、喉、眼等.本病分为全身型和局限型两种类型:全身型呼吸道、肺、肾均有病变,病情重,预后差;局限型仅限于呼吸道而无肾损害,病情相对较轻,预后良好.临床主要运用糖皮质激素合免疫抑制剂治疗,副作用多,目前无其他特效药.
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