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Von Hippel—Lindau（VHL）病是一种少见的常染色体遗传性疾病，患者常以中枢神经系统症状前来就诊，神经外科医生通常会诊断为血管网织细胞瘤。但事实上有20％-30％的患者还合并有其他系统的肿瘤。我们报道此病例是希望能提高大家对Von Hippel-Lindau（VHL）病的认识，重视其遗传特性，做好患者家属的随访工作。