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迟发性皮肤卟啉病(简称PCT),是一种具有某些皮肤和生物化学特征的卟啉代谢疾病.患者暴露部位出现水疱、粟丘疹、瘢痕、色素沉着、多毛及硬皮病样斑块.尿化学分析常见尿卟啉过多.由于“遗传性PCT”这一术语既用于混合型卟啉病(Porphyria variegata,PV)又用于PCT,因此在名称上存在着混乱.PCT有时又称症状性PCT.PCT可分为两种类型.
迟发性皮肤卟啉病
【摘 要】
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迟发性皮肤卟啉病(简称PCT),是一种具有某些皮肤和生物化学特征的卟啉代谢疾病.患者暴露部位出现水疱、粟丘疹、瘢痕、色素沉着、多毛及硬皮病样斑块.尿化学分析常见尿卟啉过多.由于“遗传性PCT”这一术语既用于混合型卟啉病(Porphyria variegata,PV)又用于PCT,因此在名称上存在着混乱.PCT有时又称症状性PCT.PCT可分为两种类型.
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1981年7期
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红细胞生成性原卟啉症(EPP)是一种遗传性卟啉代谢障碍疾病,并不少见.1953年Kosenow等①报告一例不典型的夏令水疱症男孩,其红细胞及粪便中的原卟啉(PP)水平增高,这可能是EPP的第一例报告.
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皮科经常报告各种原因引起的限局性脂膜炎,其中Weber-Christian病是原因不明的发热性复发性非化脓性全身性脂肪组织炎。除有多发性的皮下结节外,由于全身各脏器均有脂肪组织炎症,故症状多种多样,伴发脂肪肝,Weber-Christian常和脂膜炎作为同义语使用,为了避免混乱,只对系统性脂膜炎采用Weber-Christian病的诊断名称。
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HLA抗原与疾病敏感性关系的研究,在70年代已有飞跃的发展.这是由于在技术上建立了微量细胞毒性试验,抗血清的标准化,在理论上提出,并发展了免疫应答基因位点的概念.本文报告了寻常性天疱疮43例,落叶状天疱疮25例,大疱性类天疱疮41例,疱疹样皮炎8例.病人都经临床和组织学检查而确诊,有些病例还进行了荧光抗体直接法和间接法检查.其中寻常性天疱疮22例,落叶状天疱疮14例,大疱性类天疱疮27例,疱疹样皮
本文报告1例角层下脓疱病发病2年的11岁少女,除掌?外泛发全身。皮疹为伴有微痒的红斑及帽针头至米粒大小水疱、小脓疱。侧胸、前胸部红斑呈现中心消退的远心性扩大,边缘可见小脓疱,腰部为环状脓疱病样红斑,小腿、足背与膝关节散在孤立性脓疱,愈后遗留色素沉着。头皮亦见小水疱、红斑及鳞屑。口腔粘膜、舌、扁桃体与甲正常。无关节症状及发热。皮损夏重冬轻倾向。周围血伊红细胞增多并随皮疹而消长。DDS有效。
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本文报告一例对铬高度敏感的工人,用抗坏血酸溶液预防效果很好.其作用原理是使有活性的六价铬还原为无活性的三价铬.在很多工业中铬是一种主要接触过敏原.据统计接触铬的行业有50多种.铬最常用于电镀业,在水泥等材料工业中也常用.铬在印刷油墨中作为媒染剂.可使印刷工人发生皮炎.
作者报告1例银屑病患者经补骨脂素加长波紫外线照射(PUVA)治疗后在皮肤上引起的不寻常的组织病理改变。患者女性,39岁,皮肤浅色,曾以PUVA治疗,其最小红斑量是1焦耳/平方厘米,在7个月的治疗中共接受175焦耳的照射量。在大腿原银屑病皮损消退处遗有光毒性烧伤后的发亮的色素减退斑。在该处取活检以多种染色法检查结果如下。组织病理改变,表现于表皮内,表皮与真皮交界处及真皮上层。在表皮内基底细胞的大小及
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