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<正>色素失禁症(Incontinentia Pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzberger病或Bloch-Siemens综合征,是一种外胚叶异常的X连锁显性遗传综合征[1],在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后出现色素皮肤受损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷[2]。IP常于新生儿期发病,偶见延至幼儿期乃至成人期就诊者[3],故新生儿期的良好护理可影响IP患儿治愈率及预后。IP在临床上较为罕见,新生儿发