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目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）的临床特点，提高认识，寻找合理的治疗方法。方法 对46例PBC患者的临床、病理、实验室检查资料及治疗进行回顾性分析。结果 46例中男性3例，女性43例，平均发病年龄51±4岁。主要症状有乏力、腹胀、食欲不振、皮肤瘙痒等，发生率分别为87％、83％、76％和56％；主要体征包括黄疸（78％）、尿色加深（74％）、肝脾肿大（65％）等。实验室检查显示胆汁淤积和IgM增高，ALP、GGT和IgM分别为460．6&