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表皮样囊肿是颅内常见病变,多由胚胎残余组织异位引起,好发于桥小脑角、鞍区、大脑脑室内等处,而发生在颅骨的表皮样囊肿(skull epidermoid cyst,SEC)临床上十分少见。对于非典型表皮样囊肿,临床上很容易被误诊。本文报告1例被误诊的颅骨表皮样囊肿,回顾相关文献,总结分析其临床特点。