目的 总结颅内静脉窦血栓形成的临床病理学特征,以减少此类疾病误诊为脑肿瘤.方法 与结果男性患者,46岁,临床主要表现为头痛伴言语不清.血浆D-二聚体升高,头部MRI显示左侧颞叶后部占位性病变并出血可能,行左侧颞叶占位性病变切除术.组织学形态观察,脑组织结构疏松、解离、坏死,皮质内灶性出血,小血管增生,神经细胞明显减少且呈缺氧性改变,胶质纤维空泡化,大量富含脂质的吞噬细胞浸润,血管周围淋巴细胞浸润,蛛网膜下腔浅静脉管腔内混合血栓形成;免疫组化染色,病灶细胞胶质纤维酸性蛋白阳性提示为反应性增生的胶质细胞,CD31阳性提示为血管内皮细胞,CD163和CD68阳性提示为组织细胞,CD3和CD20阳性提示为淋巴细胞,神经微丝蛋白阳性并可见神经轴索相对保留完好,Ki-67抗原标记指数约5％(主要为淋巴细胞阳性);髓鞘染色未见明显髓鞘脱失.病理诊断为大脑浅静脉血栓形成;亚急性期缺血性卒中出血性转化.结论 临床应结合病史、实验室检查和影像学综合诊断颅内静脉窦血栓形成,当影像学诊断困难时,应进一步行病理学检查以明确诊断,早期诊断、及时治疗可以改善患者预后.