儿童唇裂修复术的医学探讨

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  从王菲李亚鹏的爱女李嫣因为唇裂备受公众关注,到“嫣然天使基金会”的成立,一时间,唇腭裂儿童成为大家共同关注的话题,尤其是准妈妈们或将为人母的女性都免不了担忧。唇裂的发生率到底有多高?容易治愈吗?该怎么预防?在6月1日来临之际,随我们一起来了解一下这个话题吧。
  
  兔唇又名唇裂,是颜面部常见的先天性畸形,根据国内外统计,约每一千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂,男多于女,左测多于右侧。目前中国唇裂患者约有170多万。唇裂常在一个家族中个别出现,可伴有身体其他部分的畸形。关于先天性唇裂,一般认为,它的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果。
  
  唇裂的原因
  
  


  到目前为止,引起唇裂的原因还不明确,医学认为可能的致病因素有:
  遗传因素为多基因遗传性疾病,20%~30%的患者具有阳性的遗传因素。若患有这一类遗传疾病,应避免与患同种遗传病人相互婚配。
  环境因素母亲在怀孕期间感染病毒,接触X射线、微波、机械损伤、环境污染、缺氧等,都可造成遗传基因的突变等。
  药物因素母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病或服用某些药物:如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。
  烟酒因素资料表明孕妇早期大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒,其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的孕妇要高。
  唇裂的预防关键在于怀孕早期,即妊娠第2~3个月期间。应避免上述可能的致病因素,提倡优生优育,禁止近亲结婚。如果生了唇裂畸形的小孩,也不要紧,只要很好喂养,经过及时的手术治疗,也会成为一个可爱的孩子。唇裂的最佳手术修复时间是:单侧唇裂为3~6个月,双侧唇裂为6~12个月。
  
  唇裂治疗手术与方法
  唇裂修复手术根据每个患者情况不同有许多不同的手术方式,但无论何种手术方式,随着患儿年龄的增长均可能发生发育畸形,需进行二次甚至对此修复才能达到“完美无缺”。总之,唇裂患者应尽早治疗,不但可以减少手术的危险性,术后留下的疤痕也越小。
  
  现代唇裂手术大致可划分为四类
  1 直线缝合法,如Rose-Thompson法:
  定点精确,操作十分简单,切口恰巧与人中嵴吻合,但牺牲组织多,可能术后患侧唇高因直线瘢痕而不足,仅使用于轻度唇裂。
  2三角瓣法:
  自1953年由Tennison、Randall等人使用患侧一个简单的三角瓣填补于健侧人中嵴的下方,其优点在于精确、易学,手术效果可以预知,重复性高,缺点在于难于修正、更改,破坏人中嵴,国外更多用Davies式,而非国内口腔颌面外科医师常用Tennison术式。
  3矩形瓣法:
  由Lemsurier、Hagedom等人所倡导的,在患侧做一个矩形瓣来修补健侧下份。如把三角瓣法看成一个Z成型瓣,那么矩形瓣就是一个90°的Z成形瓣,其优缺点基本同三角瓣法。
  4旋转推进瓣法:
  


  与上述三种术式明显不同,是旋转健侧组织,用患侧组织瓣向健侧推进以填补上唇上份所遗留的三角性缺陷,因此健侧人中、唇珠及患侧上唇均不受损害。最终,这革命性的设计已是口腔颌面外科医师和小儿整形外科医师最常用的整复单侧唇裂的术式。在具体每个病例中,术者要灵活调整,对于难于充分下降唇弓的患者,可用“back-cut”切口,并同时起延长鼻小柱的作用,其设计的中心思想在于相当灵活,按需做切口。如果旋转或推进不充分,导致唇弓下降不足,甚至唇红部形成小凹陷,是常见并发症或缺点。在较宽的裂隙中,正常唇高的不易达到,而且有垂直防线收缩的趋势,患侧鼻孔时有狭窄。因此,旋转推进术不是固定的术式,而是灵活自如的艺术,它需要术者学习、练习、揣摩和随机行事,并且改良这种术式来修复各式各样的单唇裂,并尽力达到最好的效果。
  
  唇裂鼻畸形
  在现实生活中,我们常常可以看到,单侧唇裂多伴鼻部的畸形,而且鼻畸形大多是双侧的。鼻畸形一般认为和以下三个因素有关;面部肌肉的不平衡;骨性基底发育不全;骨性基底的不对称。典型的唇裂鼻畸形表现为鼻锥体向患侧倾斜,即大翼软骨向患侧倾斜,鼻中隔也向患侧倾斜,鼻翼基底、鼻中隔基底都偏向患侧,患侧鼻塌陷,患侧鼻小柱只有健侧鼻小柱高度的1/2~3/4,患侧鼻腔前庭衬里不足,患侧鼻翼软骨较健侧薄,更软。上述的全部鼻畸形与颌骨头面畸形混合在一起而表现为唇裂鼻畸形。
  唇裂鼻畸形的整复仍是唇裂治疗中的一个挑战。关于唇裂鼻畸形修复的时机问题一直存在着争议。几十年以前由于技术原因导致的瘢痕挛缩影响了许多外科医师。他们避免在唇裂手术的同期或早期做任何鼻部矫正,因为担心手术瘢痕在该区域可能干扰鼻的生长、发育,而且以后矫正鼻畸形更加困难。现在已有足够的证据表明鼻畸形矫正并非如此,而且这时手术还有良好的长远效果。近期的这种唇裂手术同期或早期手术矫正鼻畸形是建立在这种对鼻翼畸形更加深刻认识的基础上的。
  初期鼻畸形整复是试图在两大翼软骨之间恢复相同性,显然有许多方法可以达到上述目的,但只有两个基本的操作,即广泛松懈鼻大翼软骨的皮肤,并使大翼软骨恢复正常的位置,正如著名McComb等人所讲。但鼻中隔软骨,鼻骨是不许碰的,其要点如下:
  1. 广泛剥离鼻部皮肤。
  2. 将大翼软骨恢复正常位置,并缝合在一起。
  3. V-Y关闭鼻底
  4. 口轮匝肌修复唇裂
  即使如此,相对于唇裂本身而言,鼻畸形再次手术的机会仍高于唇裂术的二次整复,而问题仍将存在,即初期鼻畸形矫正效果是否永远保持下去。
  总之,在唇裂整复术,鼻畸形被日益重视。
  
  治疗计划及时间
  术前正畸可在宝宝生后2周开始,这样便于喂养,又可缩小裂隙,改善鼻畸形,重排牙槽突。
  唇裂手术多在10周后开始,如有不太宽的牙槽突裂,可以用牙槽突粘骨膜瓣进行软组织关闭,但并不植骨。如果伴有腭裂,则可推迟到5个月左右,连同唇、腭裂一并手术修复。当然,这也要由所在医院的具体条件而定。一定要有经验的小儿麻醉师、小儿监护医师、护师的合作,在确保安全的前提下,才可在婴儿期同期手术整复唇腭裂。
  


  在等待手术的期间,家长一定要保证患儿的营养和正常发育,避免呼吸道感染,以使患儿在全身健康状态下接受手术。若新生儿的裂隙很宽,或双侧唇裂者前颌高耸,家长最好尽早与医院联系,医生可根据情况给予必要的指导或提前采取一定的措施以利手术的进行。
  由于唇裂影响了多个组织结构,所以,不仅要手术修复皮肤,而且还要修复肌肉,甚至鼻、牙槽突裂。总的目标就是尽可能的使唇部皮肤、肌肉、鼻、牙槽突的各个组织机构恢复正常形态与功能,减少瘢痕,达到最终的治疗效果。
  对于唇裂修复,有的医师会在新生儿刚出生不久时完成,这样确实可以减轻家长的心理负担,减少瘢痕,让家人带着一个显得正常的婴儿回家。然而,长远的对照研究,却并不支持产后几天或十几天就为唇裂患儿施以唇裂手术的这个观点,更不用说此时手术风险也大这个弊端了。
  所以,为了达到最好的治疗效果,又要保持手术安全,因此唇裂的手术年龄多定在10周,血色素10g,体重5kg。在这个阶段,婴儿的生理性贫血多被纠正,循环也不再是胎儿型,全麻及其它药品也更加安全。
  对于唇裂本身太宽的婴儿,且颌骨缩窄,而术前正畸又无效者,也可采用唇粘连术,其优点在于改善了上颌牙弓之排列,改进了鼻畸形矫正效果,也起到一个皮肤扩张器的作用,增加了裂隙两侧皮肤等软组织的组织量。
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