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短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征是一种表现为发作性头痛、短暂神经功能缺损、脑脊液淋巴细胞增多且反复发作的神经综合征。该综合征临床缺乏特异性,易与短暂性脑缺血发作、颅内肿瘤、病毒性脑炎、偏头痛等疾病混淆,所以其初次诊断的准确率低,容易漏诊,迄今国内仅见1例报道。为提高对此综合征的认识,本文对其病因、临床特征、诊治进展进行综述。