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目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）的临床与神经影像学特点，分析其诊断及鉴别诊断价值。方法回顾性分析经肌肉活检证实的28例MELAS患者的临床表现及其计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）和质子磁共振光谱分析（MRS）的中枢神经影像学特点。结果临床主要表现为头痛、抽搐、卒中样发作、视力及听力障碍、运动不耐受和智力下降。CT表现为基底节区的钙化和卒中区低密度灶，MRI表现为双侧或单侧大脑皮质和皮质下的长T1、长T2信号影，与血管分区不符，可有波动性，伴有