目的 探讨小儿先天性气管软骨食管异位症的临床表现、诊断特点及胸腔镜食管端端吻合术治疗气管软骨食管异位症的方法、疗效.方法 收集2008年3月至2010年5月收治的5例先天性气管软骨食管异位症患儿,术前进行影像学检查及胃镜检查,术中经胸腔镜行食管狭窄段切除,食管端端吻合术,男3例,女2例,年龄1.1～4岁,无中转开胸.结果 本组患儿病史为反复呕吐,添加辅食时加重,平均生后6个月开始出现较典型的临床症状.钡餐检查分别为典型“钟摆征”、食管贲门间细线样改变,贲门失弛症不除外.术中探查食管壁有异物凸起,狭窄段均位于食管下段距贲门2.0～4.0cm范围,长0.5～1.0 cm,直径0.2～0.4 cm,近端食管扩张.胸腔镜下行食管狭窄段切除、食管端端吻合术,2例术后1个月出现吞咽困难,食道球囊扩张后缓解.结论 本病手术是唯一可靠的治疗方法,胸腔镜食管狭窄段切除、端端吻合术术野清晰,出血少,打击小,减少了术后肺炎发生的机会,术后恢复快。