【摘 要】
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目的探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素。方法回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死
【机 构】
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安徽医科大学第二附属医院血液科/安徽医科大学血液病研究中心
【基金项目】
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国家自然科学基金项目(81670179),安徽省高校自然科学研究重点项目(KJ2019A0274)
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目的探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素。方法回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析。结果获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11%的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22%)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活。30 d死亡率为37.78%,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关。结论
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