目的提高对肾上腺神经鞘瘤的诊疗水平。方法收集2011年9月至2017年7月25例在我院就诊并且术后病理证实为肾上腺神经鞘瘤患者的病例资料,并结合2012年1月至2017年9月期间国内发表的关于肾上腺神经鞘瘤文献进行复习。结果25例患者中,男10例,女15例,男女比例为1∶1.5;发病年龄25~71岁,平均(49.48±11.94)岁;肿瘤长径2.3~14.0cm。平均(6.52±3.50)cm。所有病例均为单发,68%(17/25)的病例系体检发现,3例因合并其他疾病行CT检查时偶然发现,3例以上腹部胀痛、1例以右侧腰痛、1例以高血压低血钾就诊。18例行腹腔镜下肾上腺占位切除术,7例行开放手术。肾上腺神经鞘瘤影像学表现无特异性。病理结果示:25例病例中,22例为经典型神经鞘瘤,2例为富于细胞性神经鞘瘤,1例为恶性外周神经鞘瘤。25例中2例失访,余随访时间2~72个月,平均(32.8±18.6)个月,未见复发转移。结论肾上腺神经鞘瘤临床罕见,确诊依靠病理结果,首选手术治疗。良性神经鞘瘤一般预后较好,恶性神经鞘瘤术后复发、转移率高,应严密随访。