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眼眶纤维组织细胞瘤系成人常见的眼眶原发性肿瘤。该肿瘤可能起源于眼眶原始间质细胞。临床上主要表现为眼球突出及眶内肿块,超声波及CT检查常显示肿瘤边界清楚、密度均匀。根据组织病理特征,肿瘤分3类:良性、局部浸润性及恶性。治疗该瘤的唯一可靠方法是手术。本文对眼眶纤维组织细胞瘤的临床表现、辅助检查、病理特征、鉴别诊断、治疗及预后进行了综述。