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肾病综合征为肾内科常见疾病,深静脉血栓形成是肾病综合征的严重并发症,其中以肾静脉和下肢静脉血栓形成常见,而门静脉血栓形成较为少见。本文回顾分析了1例原发性肾病综合征合并门静脉血栓形成患者的临床表现及其治疗,并复习文献资料,提示原发性肾病综合征患者出现急腹症时应注意排除门静脉血栓形成的可能,早期诊断和治疗,以免出现小肠缺血性坏死。