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目的 评价无创正压通气用于治疗特发性肺纤维化并呼吸衰竭患者的疗效.方法回顾性分析14例次(12例)特发性肺纤维化并呼吸衰竭患者应用无创正压通气的疗效.结果 12例特发性肺纤维化患者因14例次发生呼吸衰竭住院并接受无创正压通气治疗.发生呼吸衰竭的原因7例次为肺部感染,其中4例次(2例,4/14,28.6%)治疗成功;余7例次为特发性肺纤维化急性恶化或进展.10例次(10例)无创正压通气治疗失败患者中7例次改用气管插管有创通气,3例次持续无创正压通气治疗,10例均死亡,病死率83.3%(10/12).结论无创正压通气仅对少数特发性肺纤维化并呼吸衰竭患者治疗有效,多数预后不佳,且应用无创正压通气效果不明显,改用有创通气亦不能改善预后。