【摘 要】
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原发性肺动脉高压(PPH)系指原因不明的"致丛性肺动脉病",即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病
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原发性肺动脉高压(PPH)系指原因不明的"致丛性肺动脉病",即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病.PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压＞25mmHg(1mmHg=0.133kPa),或运动时肺动脉平均压＞30mmHg,肺毛细血管嵌压正常.肺血管阻力(PVR)进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征,其病因不明,以区别于继发性肺动脉高压.其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者最终往往死于心
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