【摘 要】
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目的探讨佩梅病(PMD)患儿头颅MRI进展特点及其与临床分型的关系。方法分析20例经临床诊断为PMD患儿的MRI随访资料,按首次检查年龄分为小年龄组(<12个月,n=13)和大年龄组(≥12
【机 构】
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北京大学第一医院影像科,北京大学第一医院儿科,
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目的探讨佩梅病(PMD)患儿头颅MRI进展特点及其与临床分型的关系。方法分析20例经临床诊断为PMD患儿的MRI随访资料,按首次检查年龄分为小年龄组(<12个月,n=13)和大年龄组(≥12个月,n=7)。临床诊断先天型7例,经典型13例。对不同分组及分型间脑白质髓鞘化程度进行分析和比较。结果首次MRI小年龄组脑叶白质均未髓鞘化,大年龄组额顶叶皮层下、深部及侧脑室周边白质髓鞘化率分别为14.29%(1/7)、14.29%(1/7)、28.57%(2/7)。深部结构除脑桥外,小年龄组髓鞘化均低于大年龄组。随访MR发现小年龄组84.62%(11/13)患儿髓鞘化程度出现改变,大年龄组57.14%(4/7)患儿髓鞘化程度改变。经典型脑叶及深部结构(除胼胝体压部)的髓鞘化进步率明显高于先天型。结论 PMD在MRI上表现为髓鞘化明显迟缓或缺乏,随着病情的进展亦会出现相应变化,影像学改变与临床表型有一定的关系。
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