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目的 探讨儿童肝脏间叶错构瘤的临床特征、诊断与治疗.方法 对10例肝脏间叶错构瘤患儿术前均行腹部B型超声、增强CT及血甲胎蛋白检查.6例行右半肝切除术,2例行肝左三叶切除术,2例行左外叶切除术.结果 10例患儿均顺利完成手术,无并发症发生,术后7～9d痊愈出院.所有患儿随访6～48个月,腹部B型超声检查无肿瘤复发.复查AFP均正常,患儿生长发育良好.结论 肝脏间叶错构瘤与肝脏恶性肿瘤有类似的临床症状和体征,常伴甲胎蛋白升高,临床上容易与肝脏恶性肿瘤混淆.外科手术是最佳治疗方法,可行肿瘤局部切除或规范性肝切除术,肿瘤完整切除后,偶有复发或恶变,需定期随访复查。