【摘 要】
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血友病A (hemophilia A,HA)是一种由凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)活性降低引起的X染色体连锁隐性遗传的出血性疾病.临床上根据FⅧ活性水平分为重型(FⅧ:C＜1％),中间型(
【机 构】
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山西医科大学第二医院血液科 太原,030001
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血友病A (hemophilia A,HA)是一种由凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)活性降低引起的X染色体连锁隐性遗传的出血性疾病.临床上根据FⅧ活性水平分为重型(FⅧ:C＜1％),中间型(1％＜FⅧ:C＜5％),轻型(5％＜FⅧ:C＜40％)n].目前HA仍以替代治疗为主,抑制物产生是其最严重的并发症之一,在重型HA中发病率达30％左右,通常发生在第9～12个暴露日[2].抑制物产生后替代治疗效果差,患者年出血率(annualized bleed rate,ABR)、住院率、治疗费用、死亡率较无抑制物患者均显著升高.国外研究[2],伴有抑制物产生的HA患者住院率是无抑制物患者2倍,治疗费用为10倍,死亡率为3.5倍.基因治疗的快速发展,使血友病的治愈成为可能,但目前抑制物产生仍是基因治疗的禁忌症证[4].
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