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目的：探讨肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞瘤的临床病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例透明细胞肌黑色素细胞瘤。结果：女性22岁，发生于肝圆韧带，肿瘤由中等长梭形及上皮样梭形细胞组成，胞质透明或淡染伊红，胞核圆或卵圆形居中或偏位，明显小红核仁，核分裂象罕见，肿瘤内富有明显玻璃样变厚壁血管，呈分支状、条索状或团块状广泛分布，将瘤细胞分隔成束状或巢状结构，组化染色显示胞质富含糖原颗粒，黑色素染色阴性。免疫表型：HMB45强阳性，SMA及actin阳性，S-100蛋白部分阳性。超微结构：瘤细胞质内可