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报告1例伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)及其电镜所见.患者女,33岁.口腔黏膜糜烂3个月,外阴溃疡2个月,面部、躯干及四肢出现多形性皮损20余天.影像学检查发现腹膜后实质性肿块,手术切除肿块后经组织病理证实为血管滤泡性淋巴结增生.皮损组织病理检查符合PNP改变.间接免疫荧光显示棘细胞间IgG沉积.电镜下见基底层上棘细胞松解及凋亡.腹部肿块切除后予糖皮质激素和对症治疗,皮损逐渐消退.