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儿童脓毒症是严重感染所致的宿主免疫反应失调，噬血细胞综合征(HLH)是自然杀伤细胞/细胞毒性T细胞过度激活导致的过度免疫活化综合征，两种疾病都可导致危及生命的多器官功能障碍，临床特征既有相似又存在差异，且脓毒症可能进展为HLH，HLH也可继发脓毒症。本文就脓毒症和HLH的临床异同关系进行综述，为临床医生提供更深入的认识。
儿童脓毒症与噬血细胞综合征的临床异同关系
【摘 要】
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儿童脓毒症是严重感染所致的宿主免疫反应失调，噬血细胞综合征(HLH)是自然杀伤细胞/细胞毒性T细胞过度激活导致的过度免疫活化综合征，两种疾病都可导致危及生命的多器官功能障碍，临床特征既有相似又存在差异，且脓毒症可能进展为HLH，HLH也可继发脓毒症。本文就脓毒症和HLH的临床异同关系进行综述，为临床医生提供更深入的认识。
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科 200127上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科 200127
【出 处】
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中国小儿急救医学
【发表日期】
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2022年29期
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心肌代谢活跃，代谢紊乱导致心肌能量产生不足，引起心肌病变。先天性代谢缺陷是儿童心肌病常见病因之一，表现为肥厚型或扩张型心肌病等类型，导致心力衰竭或心源性休克，甚至猝死。据报道，可引起心肌病的先天性代谢缺陷有40余种，包括脂肪酸氧化障碍、糖原累积病、溶酶体贮积病、线粒体病、有机酸血症、肌酸病和先天性糖基化障碍等。存在多系统受累是其特点之一。及时诊断有助于制定有效的疾病管理策略，改善预后。
自1984年提出脓毒性心肌病(SICM)的概念以来，目前仍然没有SICM统一的诊断、治疗标准。近20年有越来越多关于SICM的发病机制、诊断以及管理策略的研究，认识到SICM可能诊断不足，并且与预后不良相关。目前对于SICM没有基于高质量临床证据的管理建议，SICM的治疗是以脓毒性休克的治疗为基础，以血流动力学和组织灌注为导向的支持性措施。连续动态床旁超声心动图有利于早期识别SICM，有助于实施个体化治疗和管理，以改善预后。
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目的分析儿童先天性心脏病(CHD)术后行膈肌折叠术(DPL)的危险因素、时机和临床疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月在上海儿童医学中心行CHD手术患儿的临床资料，根据CHD术后是否行DPL分为DPL组和未行膈肌折叠术组(NDPL组)，比较两组患儿年龄、CHD术式、术次、体外循环(CPB)时间等临床资料。以CHD手术与DPL间隔时间中位数8d，将DPL组患儿分为早期手术组(间隔时间
目的了解目前上海市儿科急诊的现状及存在的问题，为儿科急诊的建设与管理提供依据。方法采用调查问卷的方式，对上海市二级以上公立医院的儿科急诊进行现状调查。结果共发放调查问卷28份，有效问卷28份。28家医院中6家无行政上独立的儿科急诊或者无独立的儿科急诊区域。22家医院中，除了1家二级医院缺少儿科急诊专科医生，其余医院儿科急诊专科医生数平均9.7名。儿科急诊专科医生占在岗医生数的比例平均为70.0%。22家医院中，18家(81.8%)儿科急诊是24h开放的，14家(63.6%)具有独立的预检分诊，8家(36.
目的总结儿童非人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的耶氏肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特征及治疗情况。方法回顾性分析2015年5月1日至2021年5月1日在香港大学深圳医院PICU和咸阳彩虹医院PICU住院的7例非HIV感染的重症PCP患儿病例，观察其高危因素、临床表现、实验室检测指标、肺部影像学特征、治疗及转归等。结果7例PCP患儿，男4例，女3例，年龄13~85个月，平均(42.4±26.8)个月，均存在基础疾病，以血液系统恶性肿瘤最为多见；6例患儿有应用复方磺胺甲口,恶唑(TMP-SMX)预防PCP治疗史，
目的检测维生素D受体(VDR)在手足口病(HFMD)患儿中的表达水平，探索其在HFMD患儿诊治中的潜在价值。方法选取西安交通大学第二附属医院和西安市儿童医院2017年5月至2019年5月收治住院的HFMD患儿共82例作为病例组，同时随机选取同期儿童保健科体检的健康儿童42例作为对照组，抽取两组儿童外周血，检测并比较两组外周血单个核细胞中VDR的mRNA相对表达量，探讨VDR表达水平与HFMD的相关性及其与临床特征的关联性。结果VDR在EV71型HFMD患儿中相对表达量为2.03%±0.38%，低于健康儿童
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