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目的探讨儿童颅内错构瘤与癫痫的关系以及外科治疗方法。方法回顾性总结3例儿童颅内错构瘤与癫痫病例。其中男2例,女1例。年龄5~5.5岁。初发病年龄自出生后1月余~5个月。首发症状均为癫痫,其中2例为痴笑性发作伴其他症状,1例为全身性发作。3例均无性征发育异常。3例均行外科手术:翼点入路1例、经胼胝体-穹隆间入路1例、经额-颞开颅1例。术中均进行脑皮质和错构瘤部位的脑电图监测。结果颞叶内侧错构瘤全切1例,下丘脑错构瘤大部切除2例,术后均无并发症。经过10~15个月的随访,2例癫痫发作明显减少(Engel-Ⅱa