【摘 要】
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目的对成人Still病（adult-onset Still’s disease,AOSD）并发巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平。方法回顾性分析2011年7月—2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料。结果 13例患者,其中男
【机 构】
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徐州医科大学附属武进临床学院常州市武进人民医院风湿科
【基金项目】
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上海领军人才队伍建设专项基金（201444）；
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目的对成人Still病（adult-onset Still’s disease,AOSD）并发巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平。方法回顾性分析2011年7月—2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料。结果 13例患者,其中男性3例,女性10例,平均年龄（44.1±16.9）岁,病程0.4～60个月不等。13例AOSD患者发生MAS时,临床主要特征:高热12例（92%）、铁蛋白增高（>2 000μg/L）12例（92%）,发生皮疹11例（85%）,肝功能损伤10例（77%）,关节疼痛7例（54%）,多发淋巴结肿大7例（54%）,咽痛6例（46%）,肝脾肿大4例（31%）,血液系统受累,贫血11例（84%）,两系减少8例（62%）,呼吸系统以胸腔积液居多（31%）。AOSD并发MAS时,骨髓细胞学明确嗜血现象有4例,治疗上13例患者均加用糖皮质激素,11例加用环孢素A,6例加用丙种球蛋白,8例患者经治疗后缓解出院,5例死亡,死因:肺部混合感染出现急性心肺循环衰竭1例,间质性肺炎伴感染导致呼衰1例,急性肺水肿并心衰、肺部感染1例,多脏器功能衰竭2例。结论 AOSD出现持续高热、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）下降和纤维蛋白原减低可能提示并发MAS,感染可能是AOSD并发MAS的诱因之一,糖皮质激素联合环孢素（CsA）治疗可抢先控制疾病的发生发展。
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