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目的探讨先天性胆管扩张症的影像学表现。方法对40例先天性胆管扩张症患者的超声检查(US)、CT、磁共振胰胆管造影(MRCP)检查结果进行回顾性分析。结果先天性胆管扩张症因影像学检查方法不同其表现有所不同,术前诊断准确率分别为US83.8%、CT86.7%、MRCP93.9%。结论先天性胆管扩张症的影像学检查US应为首选,MRCP有助于其临床分型及术式的选择。