摘 要 目的：评价静脉注射丙种球蛋白(IVIG)1g/kg单次静脉注射治疗川崎病患儿的临床效果。方法：15例川崎病患儿均采用IVIG1g/kg单次静脉注射，观察患儿退热时间，手足肿胀、黏膜充血消退时间。结果：IVIG1g/kg单剂使用后全部病例均在36小时内体温下降(<38℃)，手足肿胀、黏膜充血在24小时内明显减轻或消失，冠状动脉病变(CAL)发生率低，为15.3%，随访1年恢复率80%。结论：IVIG1g/kg单剂静脉注射治疗川崎病，可达到与国内教科书及美国、日本推荐用法2g/kg单剂应用治疗相似的近期及远期治疗效果。
　　
　　资料与方法
　　2004年1月~2006年12月收治川畸病儿15例，年龄8个月~6岁(8个月~3岁6例，4~6岁9例)，男5例，女10例，其诊断符合日本MCLS研究委员会(1984年)提出的诊断标准。入院时间均在发热第5~9天，入院24小时内明确诊断，入院48小时内静脉注射丙种球蛋白(IVIG)1g/kg，同时口服阿司匹林30~50mg/(kg·日)。使用IVIG后所有病儿体温均在36小时内下降(<38℃)，所有患儿均在入院24小时内作心脏彩色超声心动图检查，发现冠状动脉扩大3例，无动脉瘤形成。余12例在治疗5天后作心脏彩色超声心动图检查，发现2例有CAL形成。随访8例1年(包括冠状动脉扩大者)，无新的冠状动脉病变发生。冠状动脉病变者恢复4例，占80%，1例无明显变化。
　　
　　讨 论
　　川畸病好发于6~18个月婴儿^[1]，治疗首选药物为口服阿司匹林，并力争在发热10天内使用IVIG，因IVIG能使体温迅速下降，症状改善，并能明显降低AL的发生。目前，美国及日本推荐的用法为2g/kg单次应用，对于IVIG使用后36小时发热下退(>38℃)，或退热2~7天后，再现发热并伴至少1项川畸病主要临床特征，视为IVIG无反应型，比型是并发AL的高危因素。由于基层医院医生的多种顾虑(接受IVIG治疗的病人中约3%出现不良反应，如心衰、发热、皮疹等反庆，增加血栓栓塞的风检)，更主要的是患儿家庭经济的承受力(IVIG费用昂贵，使用2g/kg常需数千元)，很多家长拒绝或难以实行。我科3年来对收治的15例川畸病患儿均单剂使用IVIG1g/kg治疗，临床反应好，全部患儿体温均在36小时内下降(<38℃)，手足肿大、黏膜充血现象在24小时内明显减轻，冠状动脉病变(CAL)发生率低，治疗后发生CAL为15.3%，既降低了患儿家庭经济负担，也达到了治疗目的，取得了和单次使用IVIG2g/kg一样的效果。因此，我们认为单剂1g/kgIVIG治疗川畸病是最经济的有效量，可推广使用。当然，由于样本小及缺乏对比性，尚不能肯定其IVIG单剂1g/kg与2g/kg的效果相同性，及好发年龄、性别的差异改变，还有必要作多中心、大样本的随机对照，以作出更确定的结论。
　　
　　参考文献
　　1 胡亚美，江载芳.实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2003：658.