【摘 要】
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患者男,26岁,约6岁起反复出现四肢软组织肿痛,伴间断血尿,偶有鼻出血,后发展至左大腿肿痛,不能行走,在外院诊断资料不详,曾给予输注新鲜血浆、冷沉淀后症状缓解,2周前出现左
【机 构】
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湖北医药学院附属人民医院血液科, 十堰市,422000
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患者男,26岁,约6岁起反复出现四肢软组织肿痛,伴间断血尿,偶有鼻出血,后发展至左大腿肿痛,不能行走,在外院诊断资料不详,曾给予输注新鲜血浆、冷沉淀后症状缓解,2周前出现左侧大腿肿痛,运动后及直立位时加重,平卧位时可缓解.既往否认肝炎、结核病、糖尿病等病史,父母无近亲婚配史,无毒物中毒史及外伤史.体格检查:生命体征稳定,全身皮肤及巩膜无黄染,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音.心率90次/min,律齐,无明显杂音.腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未扪及,左大腿外侧皮肤可见散在淤斑,左大腿外侧肿胀,皮温稍高,压痛,左膝关节活动不受限,足背动脉搏动对称正常双下肢不肿.双膝反射对称存在,巴宾斯基征阴性,克、布氏征阴性.我院血常规:WBC 7.2×109/L,N81％,Hb 111g/L,PLT 172×109/L.凝血功能示PT 59 s,APTT 64 s,PTA 6.2％,Fib 31 g/L,凝血因子全套检查提示FX∶C 3.4％,其余凝血因子活性正常.
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