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特发性肺纤维化（Idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种发病原因不明，发病机制不清，病理表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP）的进行性发展的致死性疾病。随着细胞生物学及分子生物学的发展，认为肺纤维化发病机制的共同特征可能是体内细胞外基质（extracellular matrjx，ECM）的合成和降解的代谢失衡，即ECM过多的沉积在肺组织内并逐渐演变成为肺间质纤维化。