孪生兄弟同患威—阿综合征伴组织细胞增生症2例报告

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威 -阿 (Wiskott-Aldrich)综合征是一种罕见的原发免疫缺陷病 ,临床以血小板减少、湿疹伴有免疫缺陷为其主要特征 ,愈后极差。我科收治男婴患儿两例 ,系孪生兄弟 ,症状典型 ,同时骨髓象显示典型ITP骨髓改变 ,皮疹印片均找到组织细胞 ,现报告如下 :例 1:男 ,919/ 30 月 ,G1P2 大双 ,生后一月余即反复出现皮肤湿疹伴糜烂 ,渗液 ,常成批出现 ,以耳廓 ,耳后皮肤皱折处为甚 ,近三个月无明显诱因而反复鼻血 ,约半个月至一个月一次 ,每次出血约数毫升 ,11/ 2 月前发现全
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