亲体肝移植治疗新生儿肝内胆汁淤积型希特林缺乏症1例

来源 :实用器官移植电子杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：mile999

【摘要】

：

目的探讨杂合子亲体肝移植治疗新生儿肝内胆汁淤积型(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency,NICCD)希特林缺乏症的疗效。方法1例诊断为NICCD的8个

【作者】

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刘源夏强张建军薛峰夏雷罗毅邱必军封明轩陈小松

【机构】

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上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科

【出处】

：

实用器官移植电子杂志

【发表日期】

：

2018年6期

【关键词】

：

肝内胆汁淤积型希特林缺乏症亲体肝移植杂合子胆道闭锁 Intrahepatic cholestasis Hitler deficiency Parenta

【基金项目】

：

申康三年行动计划项目(16CR1003A),医学院多中心临床研究项目(DLY201606),上海市科委多中心临床研究项目(15411950401).

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目的探讨杂合子亲体肝移植治疗新生儿肝内胆汁淤积型(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency,NICCD)希特林缺乏症的疗效。方法1例诊断为NICCD的8个月的患儿予以合理治疗后,在本院接受杂合子母亲供肝的亲体肝移植术。结果术后受体和供体均恢复顺利并存活至今。患儿肝功能在术后一周恢复到正常功能,并在随访期间保持稳定。术后病理提示胆道闭锁合并脂肪肝。患儿术后氨基酸代谢及血氨恢复正常,双羧酸尿消失,并且恢复正常饮食。结论对于合并终

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