目的:探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点,为临床诊治提供帮助。方法:回顾分析我院1998年1月~2012年5月收治的47例经肾活检明确诊断肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现,依据淀粉样蛋白沉积部位分型以及肾损害评分等。结果:47例肾淀粉样变性病患者平均年龄56.9±10.2岁(23岁~76岁),男女比为2.4∶1。免疫球蛋白轻链型肾淀粉样变性病(AL)45例,其中8例伴发多发性骨髓瘤(MM),血清淀粉样蛋白A型肾淀粉样变性病(AA)2例。AL-λ41例,AL-κ4例,两者之比为10.3∶1。AL中有免疫复合物沉积的患者8例,其中IgA肾病6例,膜增生性肾小球肾炎1例,Ⅲ期膜性肾病1例。8例伴发MM的患者均无免疫复合物沉积。尿蛋白定量、镜下血尿、血压与肾脏病理分型、分级无关;血肌酐升高患者15例,病理分型以Ⅳ、Ⅵ为主,共13例,占86.7%,分级均在2、3级组,其淀粉样蛋白在血管壁沉积主要集中在中、重度组,但与淀粉样蛋白在肾间质沉积程度无关。结论:肾淀粉样变性病患者中无免疫复合物沉积者MM的发生率高;尿蛋白定量不能反映肾脏病理的严重程度;血肌酐与病理分型、分级有一定相关。