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肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是以弥漫性肺囊性病变为特征的极少见的肺部肿瘤性疾病,多发于成年女性,发病率为1∶400 000,主要表现为呼吸困难、气胸、乳糜胸,偶见咯血,常并发肾脏的血管肌脂肪瘤。该病的发病机制及预后尚不明确,目前治疗上主要是对症的支持治疗,近些年研究表明西罗莫司对于该病具有良好的治疗效果。