【摘 要】
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肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典
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肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现,最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊,现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。
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