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长非编码RNA(lncRNA)是一类长度大于200个核苷酸，不具有编码蛋白功能的转录本，在哺乳动物细胞转录本中占很大比例。近年来，旨在阐明lncRNA在发育和疾病中功能的研究急剧增加。已经证实这类非编码RNA可以在表观遗传、转录和转录后水平调控基因表达。视网膜的发育依赖于复杂而精确的转录作用和转录调控。在这些调节机制中，lncRNA起到了重要的作用。现已知或预测lncRNA参与视网膜细胞亚型的分化和发育，并与若干眼部疾病相关。虽然，大部分lncRNA的分子机制还不清楚，但是它们很可能是决定视网膜细胞命运的重要组成部分。在视网膜发育中，lncRNA可诱导细胞分化、影响细胞周期并调控X染色体失活。在无眼畸形、糖尿病视网膜病变和脊髓小脑运动失调7型等眼部疾病中，lncRNA也发挥了重要作用。本文综述lncRNA在视网膜发育及眼部疾病中作用的最新研究进展及存在的问题，对基础和临床研究及药物靶点开发具有重要意义。