【摘 要】
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扩张型心肌病(DCM)是以“左心室和(或)右心室扩大,伴心肌收缩功能障碍”为主要临床特征,以心肌细胞变性、坏死及心肌间质纤维化为主要病理特点的一类原发性心肌疾病.目前DCM
【机 构】
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右江民族医学院, 百色,533000右江民族医学院临床医学院心血管内科, 百色,533000;
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扩张型心肌病(DCM)是以“左心室和(或)右心室扩大,伴心肌收缩功能障碍”为主要临床特征,以心肌细胞变性、坏死及心肌间质纤维化为主要病理特点的一类原发性心肌疾病.目前DCM的病因及发病机制尚未完全明确,治疗仅以对症为主,缺乏有效的干预手段.基因突变及遗传因素所致DCM是近期的研究热点,常见的与DCM发病相关的基因有TTN、LMNA、SCN5A、MYBPC3、PLN、TNNT2等,它们以常染色体显性方式遗传,但具体的致病机制仍未明晰.为进一步明确各基因突变的分子生物学机制,为建立DCM早期诊断、精准靶向治疗和评估预后的医疗模式提供可能,该文对DCM常见的致病基因及其致病机制的研究进展进行综述.
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