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目的
分析先天性三尖瓣口无功能(congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO)的超声心动图特征，评价超声心动图对CUTVO的诊断价值。
方法回顾性分析9例经心外科手术或尸解诊断为CUTVO患儿的超声心动图资料。
结果CUTVO声像图特征主要表现为三尖瓣叶完全或部分缺如，三尖瓣腱索及乳头肌缺如或发育不良，三尖瓣环及房室连接关系正常；三尖瓣口严重反流，右心房、右心室明显增大。本组单纯性CUTVO 2例，合并其他心血管系统畸形7例，其中肺动脉闭锁伴室间隔完整5例，房间隔缺损及动脉导管未闭1例，肌部室间隔缺损1例。9例患儿中，超声诊断符合7例，误诊2例( 22.2%)，其中1例误诊为三尖瓣下移畸形，1例误诊为Uhl′s病。
结论超声心动图技术可以准确诊断CUTVO，但需与三尖瓣下移畸形及Uhl′s病鉴别。