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目的提高对人类获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并播散性马尔尼菲青霉菌病(PSM)、噬血细胞综合征(HPS)和组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的认识。方法分析1例AIDS合并播散性PSM、HPS以及HNL(疑诊)的诊疗过程,并结合相关文献进行复习。结果 1例43岁男性AIDS合并播散性PSM、HPS以及HNL(疑诊)患者,给予综合抗感染、抗炎(小剂量地塞米松)、护肝及对症支持治疗后,患者体温恢复正常,病情稳定出院。结论早期诊断及治疗PSM、HPS、HNL是降低患者病死率及改善预后的关键。