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目的
探讨原发肠道恶性淋巴瘤（PIL）的临床特征、诊治方法和预后。
方法回顾性分析1995年11月1日至2013年11月30日在北京大学肿瘤医院确诊的PIL患者病例资料。
结果符合诊断条件的PIL患者99例，男65例，女34例，男女比为1.9∶1，中位年龄50（12~90）岁。胃肠道非特异性症状为主要临床表现，其中腹痛67例（67.68%），最为常见，26例（26.26%）患者发病时伴随有急腹症。回肠原发和回盲部原发均为21例，是最常见的发病部位。经消化内镜活检后诊断的PIL仅24例（24.24%），依靠手术诊断的患者为69例（69.70%）。Ⅰ~Ⅱ期71例（71.72%），Ⅳ期28例（28.28%）。所有病例均为非霍奇金淋巴瘤，B细胞来源77例（77.78%），T细胞来源22例（22.22%）。其中最常见为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），共55例（55.56%）；国际预后指数（IPI）评分0~1分60例。本组患者中位总生存（OS）期为100.0个月，5年OS率为53.50%。多因素分析显示，T细胞来源者预后差（P<0.05）。74例患者进行了手术治疗，96例患者进行了全身化疗。手术联合化疗组和单纯化疗组的中位OS期分别为79.0个月和123.0个月，差异无统计学意义（P=0.616）。
结论PIL好发于男性，腹痛是其最常见的临床表现，回肠及回盲部为最常见的发病部位，相对来说PIL发病比较局限，但内镜检查确诊率低下；最常见的病理类型是DLBCL，T细胞来源是PIL预后不良的独立影响因素。手术仍然是PIL常用的诊断及治疗手段，且手术并未增加PIL患者的生存风险。