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先天性长QT综合征的特性心律失常为潦端扭转型室性心动过速（TdP）,对于β受体阻滞剂治疗无效的患者可行大左心交感神经切除术，我们为8例c-LQTS患者，经胸腔镜行左心交感神经切除术，成人6例，儿童2例。术前QT间期明显延长，术后都有明显缩短，其中3例已恢复正常，7例术后未再发作TdP，1例6岁儿童术后4个月复发，该儿童手术期间发生3次室性心动过速，应用利多卡因后恢复窦性心律，其他患者术中血压，心律平稳，如何预防和治疗致使性TdP，是围术期麻醉管理的重点，术前准备的重点是降低交感神经兴奋性，准备体外除颤装置