先天性长QT综合征相关论文
先天性长QT综合征比较少见,可继发尖端扭转型室性心动过速(简称室速)甚至心室颤动(简称室颤)而危及生命,属于恶性室性心律失常.右......
随着多种致病基因的出现及变异,相应遗传性疾病的流行率也在逐年升高.潜在致病性变异的外显性往往不典型或仅在患者晚年才表现出来......
先天性长Q-T间期综合征(Long QT-syndrome,LQTS)是一种以心室复极过程中Q-T间期延长且发生危及生命的多形性室性心律失常即尖端扭......
作者对11个典型的LQTS家系的确诊患者进行KCNQ、KCNH2、KCN1、KCN2基因PCRDNA测序工作,以了解我国LQTS病人的基因突变情况,为该病......
长QT综合征（10ngQTsyndrome，LQTS）是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速（Tdp），晕厥和猝......
一例先天性长QT综合征患者伴显著持续性窦性心动过缓,反复晕厥,行VVI型起搏器置入术,术中造影发现右上腔静脉闭锁,永存左上腔静脉.......
长QT综合征(LQTS)是首个被发现的心脏离子通道病,是引起青少年猝死的重要原因,包括先天性LQTS(cLQTS)和获得性LQTS(aLQTS)。现针对......
病例:患者李某,男,农民。1985年4月以“产后发作性全身抽动,意识不清6月”由其母代主诉就诊。6月前当地顺产后即发现体形小,哭声不......
5岁男童18 kg,主因“近1年内反复晕厥3次”入院,心电图可见QTc延长,具有猝死高危家族史,基因检查提示KCNQ1杂合突变.诊断为先天性......
临床上常用的一些药物如抗组胺药、抗微生物药、抗精神病药以及胆碱能拮抗剂等均可诱导获得性长QT综合征(acquired Long QT syndro......
目的:先天性长QT综合征（congenitallong QT syndrome,cLQTs）是研究室性心律失常及心源性猝死重要的疾病研究模型。HERG基因突变导致2......
目的：探讨As2O3诱发HERG通道蛋白减少的细胞内机制，包括调控Hsp90的microRNA机制和转录因子Sp1介导的相关机制。 方法：1、应用Real......
长QT综合征(long-QT syndrome,LQTS):又称复极延迟综合征(delay repolarization syndrome)。其心电图特征性表现为QT间期延长,伴有......
目的 :总结 9例先天性长QT综合征 (LQTS)的临床特点及相应的治疗效果。方法 :采集 9例患者的临床病史 ,接受静息和运动心电图、超......
目的:建立稳定的先天性长QT综合征相关HERG基因的细胞株,并观察其蛋白质表达。方法:原核克隆载体PGEM-HERG经限制性内切酶获得HERG......
患者女性、18岁,因“4h内突发晕厥3次”于2007年9月2日急诊入院。患者无器质性心脏病病史。入院查体:神志清,前额有5×2cm2皮肤擦......
目的 对3个先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)家族成员进行基因诊断.方法应用位于HERG和SCN5A基因内和邻近的短串联重复序......
目的探讨HERG基因L539fs／47突变及A561V突变的功能。方法采用交叠聚合酶链式反应（PCR）及克隆载体快速PCR构建突变体，用限制性内切酶法......
先天性长QT综合征(LQTS)是一种因基因突变致心室肌细胞膜上的离子通道发生异常而引起心律失常的疾病.LQTS的估计发病率为1∶5000～70......
目的对1例先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)患者(先证者)所在的家族进行普查,研究该家族的发病情况及临床和心电图特点,推......
目的 探讨双腔起搏器联合β受体阻滞剂治疗先天性长QT综合征(LQTS)的最优程控方式.方法 12例正规药物治疗无效或无法耐受的LQTS患......
QT间期是指QRS波群起点至T波终点的时间间隔,即心室除极开始至心室复极结束的时间,亦称为心室的电收缩时间.在病理情况下,电收缩常......
先天性长QT综合征(LQTS)是心肌细胞膜离子通道功能异常导致心肌细胞复极时间延长的心脏传导异常疾病.心电图特征为QT间期延长和尖......
患者女,44岁。间断心悸、头晕伴黑矇2年;半月来反复出现头晕、意识丧失,四肢抽搐,发作时口唇紫绀,持续3～10min不等。既往体健,否认......
先天性长QT综合征 (LQTS)是以QTc异常延长、反复发作致命性心律失常如尖端扭转性室性心动过速 (TDP)及心室颤动、临床上反复发生心......
先天性长QT综合征(congenital long QT syndrome,cLQTS)是一种遗传性离子通道病,以QT间期延长为特征,患者易发生尖端扭转型室性心......
鉴于获得性性或先天性长QT综合征（LQTS）患者均有发生尖端扭转型室速（TdP）、室颤,甚至猝死的可能,因此心电图QT/QTc间期的测量与监测至......
目的对11例经静脉安置植入式心律转复除颤器(ICD)的恶性室性心律失常患者进行临床观察,了解ICD的治疗效果.方法11例患者男性10例,......
患者女性，47岁。反复晕厥21年，每次晕厥发作均无诱因，多于夜间突然心悸，伴面色苍白、四肢湿冷，继而晕厥、抽搐，约数分钟后苏醒，无后遗症。......
先天性长QT综合征(LQTS)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1,2].......
先天性长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是一种相对罕见、以发生尖端扭转型室性心动过速或心室颤动导致晕厥及猝死为特征的家族......
先天性长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是遗传性心脏离子通道疾病,临床特征表现为心电图上QT间期显著延长和尖端扭转型室速（torsad......
目的：构建长QT综合征（ LQTS ）2型hERG 基因G604 S突变的真核表达载体G604 S-hERG-pcDNA3、G604S-hERG-pEGFP。方法：采用重叠延伸PCR 法......
总结7例先天性长QT综合征的临床特征及给予相应治疗的效果。7例中，5 例发作（晕厥或/和QT间期延长）与运动或情绪激动有关，其中4例心电图......
一例先天性长QT综合征患者伴显著持续性窦性心动过缓，反复晕厥，行VVI型起搏器置入术，术中造影发现右上腔静脉闭锁，永久左上腔静脉，最终......
调查与分析6个先天性长QT综合征(LQTS)家族的发病情况、临床和心电图特点以及相应的表现型和基因型. 固定专人,由两名以上的内科医......
目的 对6个先天性长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）家系成员进行基因检测。方法 运用位于KCNH2和SCN5A基因内和临近的短串联重复（sho......
长QT综合征(10ng QT syndrome，LQTS)分为先天性和获得性两大类。先天性长QT综合征(congenital long QT syndrome)是因编码心肌细胞......
目的 分析离子通道基因KCNQl和KCNH2与先天性长QT综合征(long-QT syndrome，LQTS)的关系，以探讨LQTS发生的分子遗传机制。方法 在一......
QT间期是指QRS波群起点至T波终点的时间间隔,即心室除极开始至心室复极结束的时间,亦称为心室的电收缩时间。在病理情况下,电收缩......
先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以QTc间期异常延长,临床上反复发作晕厥、致命性心律失常如尖端扭转性室性心动过速(Td......
本文报道长QT(QTU)综合征(LQTS)4例,并探讨LQTS与早期后除极(early afterdepolarization,EAD)的关系。 1 心电资料 4例LQTS中,女3......
先天性长QT综合征（Long QT Syndrome，LQTS）是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征，临......
先天性长QT综合征（ long QT syndrome ，LQTS）是由于心脏钾离子或钠离子通道等基因突变（即离子通道病）产生的遗传性心律失常疾病［1］。此外，......
先天性长QT综合征（congenitallongQTsyndrome，cLQTS）是遗传性离子通道疾病，以QT间期延长，易出现恶性室性心律失常尤其是尖端扭转型室速（T......
尖端扭转型室性心动过速（TdP）是一种QRS波尖端围绕等电位线扭转的多形性室性心动过速（室速），常发生于获得性或先天性长QT综合征（LQTS）患者......
目的在原核表达载体pSP64-KCNQ1的基础上,构建KCNQ1的真核表达载体.方法先将pSP64-KC-NQ1通过限制性酶切得到KCNQ1 cDNA,将后者克......
目的 构建先天性长QT综合征相关HERG基因的真核表达载体，观察其在真核细胞中的表达，建立稳定的细胞系，探讨基因的功能。方法 原核克隆......
