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早在20世纪中期以前，初级纤毛被认为是没有任何功能的原始运动纤毛的退化器官。但是近年发现初级纤毛参与了细胞内信号传导等一系列细胞过程，从而调控动物的发育和各种器官的正常生理功能。Hedgehog信号通路对胚胎发育、器官形成具有重要作用。而Hedgehog信号的传导需要初级纤毛的参与，两者中任何一个异常将导致许多人类疾病。因此，本文对这一领域近年来的研究进展综述如下。