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完全肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)属于复杂且罕见的先天性心脏病,其解剖特点为左、右肺静脉与左心房无直接相连,与右心房相连,伴有房间隔缺损等畸形[1]。若不加以手术干预,约75%~80%的患儿在1岁以内死于肺动脉高压、肺炎或充血性心力衰竭[2,3]。因此一旦发现,应行手术治疗,主要根据分型及解剖特点来选择不同手术方案。