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肝豆状核变性又称为Wilson氏病.是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。其特点是铜代谢异常,导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉积。中枢神经系统主要侵犯豆状核、尾状核、丘脑、脑干,极少部分可同时累及脑叶灰白质。现报告5例HLD同时累及脑叶灰白质的MR影像资料.熟悉该病的特殊MRI表现,有利于患者早期诊断、治疗.改善预后。