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Wernicke脑病（WE）也称为wernicke-korsaloff综合征，是维生素B1严重缺乏引起的急性和慢性中枢神经系统疾病，临床上相对少见，由于症状往往不典型以及临床医生对WE认识不足常导致漏诊误诊。尸解研究[1]发现，有75%~80%的成人患者，常规的临床检查未发现WE。为提高临床医师对其的认识，现将1例大量饮酒所致Wernicke脑病报告如下：
1 病例摘要
患者男，40岁，在入院前2个月的1次饮酒后（大约1kg白酒）出现幻视、幻听、头痛伴恶心、呕吐。戒酒10余天后，上述症状消失。后继续饮酒，每日饮酒0.5kg左右，渐出现双侧手足麻木，视力下降，入院当日再次出现幻视、幻听、头痛伴恶心、呕吐，四肢无力，烦躁不安。患者有20年饮酒史，近5年来大量饮酒，每日约0.5kg，且有空腹饮酒习惯。1年来记忆力明显下降。入院查体：嗜睡，面色苍白，表情淡漠，双眼可见水平震颤，双眼外展受限，四肢肌力4级，体形明显消瘦，余未见明显异常。入院后行相关辅助检查，血、尿、大便常规，肝肾功，血糖，血脂均正常；电解质检查:钾3.0mmol/L；腹部B超显示肝脏纹理增强；头颅MRI显示双侧丘脑、乳头体、第三脑室、第四脑室、小脑双侧可见明显点状高信号影。入院后即给予维生素B1 100mg，肌注，每日1次；同时给予补钾及银杏叶制剂、维脑路通等药物静滴。入院第2天病情明显好转，住院5天后幻视、幻听、头痛、恶心、呕吐、四肢无力症状基本消失，主动要求出院。
2 讨论
WE最常见的原因为慢性酒精中毒，亦见于频繁呕吐，慢性腹泻，长期营养不均衡，胃肠手术后，甲亢，慢性感染发热性疾病及腹膜透析、血液透析等导致维生素B1缺乏的情况。维生素B1主要来自谷类和肉食的水溶性维生素，人体不能自己合成，只能依靠外源补充。维生素B1是参与葡萄糖代谢的重要因子，维生素B1缺乏将导致脑细胞能量代谢损害，正常情况下，人体每日需要维生素B1 约1-2mg。乙醇的代谢消耗维生素B1，因此饮酒者需要补充更多的维生素B1，大量饮酒、空腹饮酒易造成急性或慢性WE。其病理特征是丘脑、下丘脑、乳头体、第三脑室、第四脑室、中脑导水管、脑干、小脑等脑中线两旁的脑组织出现点状出血、坏死性损害。典型的临床表现为:急性发作性精神失常、眼球运动障碍和共济失调三联症。具体表现为相应脑组织损害引起的兴奋、幻觉、行为失常、眼震、眼球运动障碍、步态不稳等。早期维生素B1缺乏症状不典型，如经常头痛、疲劳易怒、腹部不适、儿童生长延缓等，所以早期诊断非常困难。由于血中维生素B1浓度检测的技术复杂，影响因素多和稳定性差，几乎没有用于临床实践。目前临床仍根据维生素B1缺乏的病史、多发性神经损害、头颅MRI较为特异性的表现及对注射维生素B1敏感，作出WE的诊断。WE在胃肠外给予约50~100mg后数小时至1日即可好转，而其他疾病则不出现这种改变。头颅MRI目前仍被认为是最有价值的检查，但其阳性率只有53%。由于WE的头颅MRI病变部位并非完全特异，还需要和其他原因所致的脑病相鉴别，尤其对病史中没有明显诱因或对维生素B1反应不敏感时，需要鉴别的疾病包括双侧丘脑梗死、Fisher综合征、中枢神经系统淋巴瘤、白塞氏病、变异型克-雅病、副肿瘤性脑炎、大脑深静脉血栓、肝性脑病等。一般而言，上述疾病均能通过临床和影像学特征与WE鉴别。需要注意的是，对于酒精中毒与营养不良患者，过多的给予碳水化合物将进一步加重维生素缺乏，有可能诱发WE，因此对这类患者静脉输给葡萄糖前，无论有无症状，都必须先给予维生素B1治疗。
参考文献
［1］Attard O , Dietemnn JL ,Diemunsehp, et al. Anesthesiology, 2006, 105:847.
1 病例摘要
患者男，40岁，在入院前2个月的1次饮酒后（大约1kg白酒）出现幻视、幻听、头痛伴恶心、呕吐。戒酒10余天后，上述症状消失。后继续饮酒，每日饮酒0.5kg左右，渐出现双侧手足麻木，视力下降，入院当日再次出现幻视、幻听、头痛伴恶心、呕吐，四肢无力，烦躁不安。患者有20年饮酒史，近5年来大量饮酒，每日约0.5kg，且有空腹饮酒习惯。1年来记忆力明显下降。入院查体：嗜睡，面色苍白，表情淡漠，双眼可见水平震颤，双眼外展受限，四肢肌力4级，体形明显消瘦，余未见明显异常。入院后行相关辅助检查，血、尿、大便常规，肝肾功，血糖，血脂均正常；电解质检查:钾3.0mmol/L；腹部B超显示肝脏纹理增强；头颅MRI显示双侧丘脑、乳头体、第三脑室、第四脑室、小脑双侧可见明显点状高信号影。入院后即给予维生素B1 100mg，肌注，每日1次；同时给予补钾及银杏叶制剂、维脑路通等药物静滴。入院第2天病情明显好转，住院5天后幻视、幻听、头痛、恶心、呕吐、四肢无力症状基本消失，主动要求出院。
2 讨论
WE最常见的原因为慢性酒精中毒，亦见于频繁呕吐，慢性腹泻，长期营养不均衡，胃肠手术后，甲亢，慢性感染发热性疾病及腹膜透析、血液透析等导致维生素B1缺乏的情况。维生素B1主要来自谷类和肉食的水溶性维生素，人体不能自己合成，只能依靠外源补充。维生素B1是参与葡萄糖代谢的重要因子，维生素B1缺乏将导致脑细胞能量代谢损害，正常情况下，人体每日需要维生素B1 约1-2mg。乙醇的代谢消耗维生素B1，因此饮酒者需要补充更多的维生素B1，大量饮酒、空腹饮酒易造成急性或慢性WE。其病理特征是丘脑、下丘脑、乳头体、第三脑室、第四脑室、中脑导水管、脑干、小脑等脑中线两旁的脑组织出现点状出血、坏死性损害。典型的临床表现为:急性发作性精神失常、眼球运动障碍和共济失调三联症。具体表现为相应脑组织损害引起的兴奋、幻觉、行为失常、眼震、眼球运动障碍、步态不稳等。早期维生素B1缺乏症状不典型，如经常头痛、疲劳易怒、腹部不适、儿童生长延缓等，所以早期诊断非常困难。由于血中维生素B1浓度检测的技术复杂，影响因素多和稳定性差，几乎没有用于临床实践。目前临床仍根据维生素B1缺乏的病史、多发性神经损害、头颅MRI较为特异性的表现及对注射维生素B1敏感，作出WE的诊断。WE在胃肠外给予约50~100mg后数小时至1日即可好转，而其他疾病则不出现这种改变。头颅MRI目前仍被认为是最有价值的检查，但其阳性率只有53%。由于WE的头颅MRI病变部位并非完全特异，还需要和其他原因所致的脑病相鉴别，尤其对病史中没有明显诱因或对维生素B1反应不敏感时，需要鉴别的疾病包括双侧丘脑梗死、Fisher综合征、中枢神经系统淋巴瘤、白塞氏病、变异型克-雅病、副肿瘤性脑炎、大脑深静脉血栓、肝性脑病等。一般而言，上述疾病均能通过临床和影像学特征与WE鉴别。需要注意的是，对于酒精中毒与营养不良患者，过多的给予碳水化合物将进一步加重维生素缺乏，有可能诱发WE，因此对这类患者静脉输给葡萄糖前，无论有无症状，都必须先给予维生素B1治疗。
参考文献
［1］Attard O , Dietemnn JL ,Diemunsehp, et al. Anesthesiology, 2006, 105:847.