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肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是儿童时期最常见的原发性肝脏肿瘤，未发生转移的HB预后较好，手术完整切除并辅以化疗，5年生存率可达65%-70%[1]。多数HB特异性地分泌甲胎蛋白（AFP），因此检测AFP水平及其变化对HB的诊断以及疗效、预后评估有重要意义。个别HB可分泌人绒毛膜促性腺激素（β-hCG），引起下丘脑非依赖性性早熟。现报告1例我院收治的以性早熟为首发表现的HB。